作者：穆荣 北京大学第三医院 主任医师

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审核：伍学焱 北京协和医院 主任医师

大家在生活中有没有发现有这样一类人，他们的表情是受限制的，做各种表情都很困难，显得很僵硬，吃饭、张嘴也很困难，像戴了一副面具似的，所以也叫“面具脸”，他们的皮肤皱褶变少，捏不起来，其实是得了一种病，叫硬皮病，或系统性硬化病。

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这个病的命名，就是从临床症状来的，就是病人的皮肤会出现硬化，当然在早期皮肤不一定是变硬，而是有一些水肿，到后期逐渐出现纤维化，皮肤捏不起来，有人形容像羊皮纸一样。有些患者早期水肿可能并不明显，直接表现为皮肤硬化。

系统性硬化病属于自身免疫性疾病，它的发病机制到目前为止不是很清楚，大家比较公认的，认为是自身免疫功能紊乱导致了血管炎症，导致了纤维化的发生。

系统性硬化病的发病率比较低，女性多见于男性，可能跟性激素水平有关。另外也有人发现，可能跟一些特殊的职业相关，比如接触一些有机溶剂，或者是硅类的东西，但是到目前为止没有得到公认，因为有相当多的病人，从来没有接触过任何特殊的化学试剂。

系统性硬化病的病理基础是血管炎症和组织纤维化，可以累及各个脏器，除了皮肤硬化，还会有各种各样的临床表现。

一、系统性硬化病除了皮肤硬化，还有哪些表现？

最常见的是雷诺现象，手或脚趾末梢血管发生炎症或闭塞，在情绪激动或者受冷时，血管收缩痉挛，就会出现手指头或者脚趾头皮肤颜色变白，等回到温暖的环境，血管扩张了，大量淤血回到原来缺血的地方，手指头就会变紫，最后会恢复到正常颜色。

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雷诺现象不只见于硬皮病，可见于很多其他疾病，出现雷诺现象一定要去医院检查，不能只满足于雷诺现象的诊断，大多数人可能是患有系统性疾病导致的雷诺现象。

系统性硬化病如果累及的血管完全闭塞、坏死了，会引起肢端坏疽，导致手指头或脚趾头坏死，有的甚至需要截肢。

累及到大的血管，比如肺动脉，会导致肺动脉高压，肺动脉压非常高，病人猝死的风险会增高，长期肺动脉高压会导致心脏病变，导致心功能衰竭。

血管炎症导致纤维化，纤维化如果发生在内脏，就会引起各个脏器的硬化，比如消化系统受累，会导致比如胃食管反流、萎缩性胃炎、腹泻、肠道病变、肠梗阻、食管运动功能障碍等，出现各种各样的消化道的症状，食物很难消化吸收。发生在肺，就会导致肺纤维化，引起干咳、活动能力下降、呼吸困难等。发生在心脏、肾脏，会导致心脏纤维化、肾小管功能异常，最后心、肾功能衰竭。

二、系统性硬化病需要做哪些检查？

系统性硬化病属于自身免疫性疾病，要做自身免疫相关的检查，检测自身免疫抗体，比如抗核抗体、抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗RNA聚合酶III抗体等，帮助确诊。系统性硬化病的病理基础是血管炎症，要做血管相关的检查，比如毛细血管镜。

另外系统性硬化病脏器受累比较广泛，除了诊断，还要检查脏器受累的情况，根据临床症状做相关检查，比如做消化道的检查、肺、心脏、肾脏的检查等，为后面治疗做指导。

虽然系统性硬化病的发病率不高，但对病人的生活质量影响非常大，是死亡率第一的自身免疫病，所以大家对它越来越重视，诊断后要积极治疗，减少并发症的发生。

三、系统性硬化病怎么治疗？

到目前为止治疗方法不是很多，越早治疗办法越多，越晚治疗可能治疗手段越受限。

目前主要是针对自身免疫功能的治疗，药物以免疫抑制剂为核心，激素的使用比较谨慎，系统性硬化病和其他自身免疫性疾病不太一样的地方是，如果用大剂量激素可能会诱发肾危象，导致肾功能急剧下降，所以要高超的医术来制定治疗方案，控制激素的用量和时机，既让病人获益，又相对比较安全。所以以免疫抑制剂为主，激素为辅。

除了免疫抑制剂和激素外，抗纤维化药物也在试用于系统性硬化病的治疗中，能给肺纤维化快速进展的患者带来新的希望。

系统性硬化病是慢性疾病，因为自身免疫功能出现了紊乱，所以必须要靠药物纠正，如果擅自减停药，病情可能会逐渐加重，绝大多数患者需要长期用药，根据病情变化，及时调整治疗方案，希望在药物长期控制下，患者的生活质量能得到改善，寿命不受影响。

四、系统性硬化病患者在生活中要注意什么？

第一，注意保暖。因为这个病在遇冷时，血管炎症可能会加重。

第二、避免精神刺激。压力比较大或精神受刺激时，血管也会收缩，对病情是不利的。

三、避免吸烟，因为吸烟也会导致血管收缩。

四、避免感染。因为这个病各个脏器都可能受累，经常合并感染，不要去人群特别密集的地方。

五、防止病情加重，坚持用药很关键。

我们知道健康的生活方式对疾病是有利的，所以系统性硬化病患者要保证充足的睡眠和营养，合理饮食，在疾病控制的情况下，完全可以像正常人一样去生活，不要有太多心理负担。